Lungenhochdruck: Jede Grippe bedeutet Lebensgefahr

„Unser Baby schnaufte beängstigend, während es gestillt wurde und hatte stets blaue Lippen. Dann, als Kleinkind, bewegte sich Maleen kaum, weil das für sie offensichtlich eine große Anstrengung war“, erzählt Gerry Fischer. Er und seine Frau pilgerten mit dem Töchterchen in Wien von Arzt zu Arzt, von Spital zu Spital. Sie wurden vertröstet, beruhigt, als Hypochonder abgestempelt. Nach dreijähriger Odyssee, nach 36 Monaten Angst und teilweise Verzweiflung endlich eine Diagnose, jedoch keine Erleichterung. Lungenhochdruck konstatierte der Mediziner in Graz und beantwortete die Frage, was man da machen solle, mit: „Gar nichts, es gibt nichts. Ihre Tochter wird das erste Lebensjahrzehnt nicht erleben.“

Infusionsschlauch implantiert

Maleen wird im Mai 17. Denn Gerry Fischer hat nicht aufgegeben, ist mit Maleen zu Spezialisten in die USA gereist, hat einen Forschungsverein gegründet und Geld für die Forschung aufgetrieben, hat US-Experten nach Wien gebracht, Schulungen für Ärzte organisiert, Symposien und Wohltätigkeitsevents veranstaltet und engagiert sich heute noch intensiv für die Erforschung dieser seltenen Krankheit – die noch immer unheilbar ist.
Maleen lebt. Das Überleben macht ihr ein Medikament möglich, das über einen in die Brust implantierten Infusionsschlauch 24 Stunden am Tag infundiert wird. Die dazugehörige Pumpe transportiert das Mädchen in einer Bauchtasche.

Kann nicht auf Fersen auftreten

Man sieht es der 16-Jährigen nicht an, wie sehr sie unter den starken Nebenwirkungen der lebenswichtigen Medikamente leidet. Sie hat häufig Kopf- und Kieferschmerzen, ist enorm lichtempfindlich und kann nicht auf den Fersen auftreten – weil das zu stark schmerzt. Und jede noch so leichte Bronchitis kann die Krankheit derart verschlechtern, dass mit dem Schlimmsten gerechnet werden muss. Und jede Grippe bedeutet Spital, bedeutet Lebensgefahr. Deswegen wird Maleen zu Hause unterrichtet, sie ist jetzt in der siebten Klasse Gymnasium.

Pulmonale oder pulmonal-arterielle Hypertension (PH oder PAH), wie die Krankheit medizinisch heißt, ist aber keine typische Kinderkrankheit. Man kann sie in jedem Alter bekommen, die beiden Altersgipfel liegen zwischen dem 30. und 40. sowie zwischen dem 60. und 70. Lebensjahr. In Österreich leiden 500 bis 1000 Menschen an Lungenhochdruck, der damit eine seltene Krankheit ist, eine sogenannte „orphan disease“.

Die rechte Herzkammer zerbricht

PH kann verschiedene Ursachen haben, die noch nicht gänzlich geklärt sind. Die pulmonale Hypertension ist nur zum Teil genetisch bedingt, es kann eine schwere Lungenentzündung oder Lungenembolie der Auslöser sein, es können Medikamente sein, zu den Risikogruppen gehören auch Menschen mit Herzfehlern oder tiefen Beinvenenthrombosen. Die Appetitzügler Fenfluramin, Dexfenfluramin und Aminorex führten ebenfalls zu Lungenhochdruck, weswegen sie vom Markt genommen wurden. Auf dem Schwarzmarkt sind diese aber noch allenthalben erhältlich.

„Bei der pulmonal-arteriellen Hypertension verschwinden kleinste Lungengefäße oder sind nicht mehr funktionstüchtig, sie verengen und verhärten sich. Das führt dazu, dass der Druck in der rechten Herzkammer steigt, und diese zerbricht allmählich am Widerstand“, erklärt die Kardiologin Irene Lang von der Spezialambulanz für PH am AKH Wien. Der Körper wird mit Sauerstoff unterversorgt, Betroffene sind weit weniger belastbar.
Unbehandelt sterben die Kranken aufgrund der zunehmenden Herzmuskelschwäche nach drei bis fünf Jahren an einem Rechtsherzversagen. Die Herzinsuffizienz kann jedoch mit Medikamenten in Schach gehalten und hinausgezögert werden. Zur Verfügung stehen Tabletten, Inhalationen und Infusionen. „Die wirksamste Behandlung ist eine permanente Infusion.“ Am Ende der Therapieskala steht eine Lungentransplantation.

Diagnose häufig sehr spät

Die Lebenserwartung, so Lang, sei durch neue Medikamente stark angestiegen und könne im besten Fall um Jahrzehnte erhöht werden. Das große Problem sei immer noch, dass die Krankheit relativ schwer zu diagnostizieren sei. Und immer wieder sei bei einer Diagnose das Leiden bereits weit fortgeschritten. Die ersten Symptome sind oft unspezifisch: bleierne Müdigkeit, schwere Beine, starkes Nachlassen der Leistungsfähigkeit, Schwindel. Lang: „Es ist noch nicht lange her, da kam eine 25-Jährige zu uns, die meinte, irgendetwas stimme nicht mit ihr, sie hätte schwere Beine beim Gehen. Ihr rechtes Herz war da bereits vollkommen kaputt.“ Erst vor Kurzem starb eine 67-Jährige, bei der Ärzte in Niederösterreich zwei Jahre lang immer wieder eine falsche Diagnose gestellt hatten. Erst nach zwei Jahren und zahlreichen Untersuchungen wurde der Lungenhochdruck entdeckt. Da war es bereits zu spät.

Zu kaputt, um Freunde zu treffen

Eva Otter hatte da etwas mehr Glück: Bei ihr wurde die Diagnose relativ bald gestellt. Es war im Jahr 2003, Frau Otter war 42 Jahre und Leiterin eines nuklearmedizinischen Labors in St. Pölten. „Plötzlich nahm ich ohne sichtbaren Grund ab, hatte Schweißausbrüche, Atemnot, musste mich nach jeder kleinen Anstrengung hinsetzen.“ Am Anfang versuchte sie dies noch zu kaschieren, dann jedoch wurde der Alltag unendlich beschwerlich, „ich hatte nicht einmal mehr die Kraft, Freunde zu treffen oder ins Kaffeehaus zu gehen.“ Die Diagnose war dann ein Schock, „ich fiel in ein tiefes Loch, es zog mir den Boden unter den Füßen weg“. Kaum sah Otter wieder Licht am Ende des Tunnels, hatte sie mit den starken Medikamentennebenwirkungen zu kämpfen: Übelkeit, Kopf-, Kiefer-, Gelenksschmerzen, Lichtempfindlichkeit. „Ich wollte schon aufhören, Medikamente zu nehmen. Frau Professor Lang motivierte mich, senkte die Dosis, steigerte sie wieder langsam, sodass mein Körper sich daran gewöhnte. Nach einem Jahr etwa war es so weit.“

Heute leidet Eva Otter nur noch wenig unter Nebenwirkungen. Aber sie kann nach wie vor nicht bergauf, nicht in die Sauna gehen, nicht Rad fahren, nicht schwimmen. „Es gibt Tage, an denen die Krankheit voll zuschlägt und ich komplett down bin.“ Aber im Großen und Ganzen gehe es ihr gut, „ich arbeite stundenweise für die Selbsthilfegruppe Lungenhochdruck. Meinen Job musste ich aufgeben, aber die neue Aufgabe gibt mir sehr viel: wenn ich Leidensgenossen Wege zeigen kann, wie man trotz des Bewusstseins, an einer unheilbaren und potenziell tödlichen Krankheit zu leiden, Lebensfreude erhalten kann.“

WEITERE INFORMATIONEN UNTER
www.lungenhochdruck.at