Mindestens zweimal täglich muss die siebenjährige Cleo eine jeweils zweistündige Inhalationsprozedur absolvieren. Das Mädchen leidet an cystischer Fibrose, einer seltenen Erkrankung, die noch unheilbar ist.
Cleo ist eine hübsche, aufgeweckte Siebenjährige. Sie liebt Malen, Basteln und Pizza. Was sie nicht mag: die langwierigen Inhalationsprozeduren, täglich mindestens zweimal. Rund je zwei Stunden dauert der Vorgang jedes Mal, Trampolinspringen und Abhusten inklusive.
Cleo hat cystische Fibrose (CF), die häufigste der sogenannten seltenen Krankheiten und die häufigste Erbkrankheit in unserer Bevölkerung. In Österreich ist eine von 3500 Personen betroffen, jährlich kommen 25 bis 30 Babys mit CF auf die Welt, momentan leben rund 800 Österreicher damit, die Hälfte davon sind Erwachsene. CF, früher auch Mukoviszidose genannt, ist eine angeborene Stoffwechselerkrankung. Der Salz- und Wasserhaushalt ist gestört, es bildet sich zäher Schleim, der zu Verstopfungen und Zystenbildung in den Organen führen kann.
Zäher Schleim verpickt die Atemwege, setzt bei vielen auch die Bauchspeicheldrüse (Pankreas) außer Gefecht, kann Gallenwege, Eileiter oder Samenleiter verstopfen, die Leber kaputtmachen. „Ohne tägliche Therapie, mit der wenige Tage nach Cleos Geburt gestartet wurde, würde meine Tochter ersticken und verhungern“, sagt ihre Mutter, Eugenie Hodkevitch. Die Therapie der Lunge soll die beeinträchtige Atmung verbessern. Zweimal täglich – morgens und abends – muss das Mädchen also wie erwähnt inhalieren, ganz spezielle Atemübungen absolvieren, Trampolin springen, um den Schleim lockerer zu machen und dann leichter aushusten zu können.
Gegen das Verhungern erhält die Siebenjährige künstliche Enzyme in Tablettenform. „Die muss ich zu jedem Essen nehmen“, sagt die kleine Patientin ohne jeden Anflug von Selbstmitleid. Cleo leidet auch an einer 100-prozentigen Pankreas-Insuffizienz. Und damit ihr Organismus überhaupt die wichtigsten Nährstoffe erhält, muss sie nicht nur Nahrungsergänzungsmittel nehmen, sondern auch viel essen, sehr viel essen. „Heute zum Frühstück habe ich ein halbes Brezerl mit Butter gegessen, dann eine halbe Semmel mit ganz, ganz dick Butter drauf und sieben Topfenbällchen. Dazu habe ich Kakao mit viel Schlagobers getrunken“, zählt Cleo auf. Sie ist sehr schlank, „für ein CF-Kind sieht sie gut aus“, ergänzt Vater Boris Hodkevitch.
Er und seine Frau Eugenie – beide 44, beide selbstständige Architekten – sind Träger des defekten Gens: Eine Mutation auf Chromosom sieben führt zu CF. Aber nur dann, wenn beide Eltern das Trägergen an ihren Nachwuchs weitergeben. Was sein kann, aber nicht zwangsweise muss – die anderen zwei Kinder von Eugenie und Boris Hodkevitch sind gesund.
Auch Cleo sieht gesund aus, man merkt ihr äußerlich nichts von der Krankheit an. „Man sieht ja nicht, dass sie täglich mindestens zweimal die Prozedur mit dem Inhalieren über sich ergehen lassen muss“, sagt die Mutter. Bei jeder noch so kleinen Erkältung werden aus zweimal schnell drei-, vier- oder sogar fünfmal. Und man sieht auch nicht, dass die Lungenfunktion trotz gewissenhafter Therapie sukzessive schlechter wird. Nur im Ultraschall sieht man das bereits veränderte Lebergewebe. Ebenso wenig sieht man, dass Cleo – im Gegensatz zu ihren Geschwistern – nicht ins Schwimmbad, nicht in die Nähe eines Springbrunnens darf. Dass sie nicht mit einer Spritzpistole spielen darf und um feuchtes Laub oder eine Pfütze einen großen Bogen machen muss. „Das stört mich schon, dass ich nicht in Pfützen steigen darf“, sagt das Mädchen. Doch abgestandenes Wasser ist gefährlich für CF-Patienten. Denn die darin enthaltenen Bakterien, Pseudomonaden, können für Menschen mit cystischer Fibrose schwere und dauerhafte Infektionen zur Folge haben. „Unser Leben besteht aus ganzen vielen Neins und ganz viel Muss“, sagt Cleos Mutter. Alle drei Monate muss ihre Tochter zur Pseudomonaden-Kontrolle und einmal im Jahr zur Routine-Bronchoskopie ins AKH Wien.
Die dortige Ambulanz für Cystische Fibrose leitet Sabine Renner: „Häufige Infektionen und Entzündungen sind oft Folge des zähen Schleims und führen zu vermehrtem Schleim. Dieser Teufelskreis zieht oft eine Zerstörung von Organen nach sich“, so die Ärztin.
Die Krankheit ist nach wie vor unheilbar, die Behandlung der CF ist symptomatisch, das heißt, es können nur die Symptome gebessert, der Verlauf gemildert werden. Das aber mit Erfolg. Vor gar nicht allzu langer Zeit war die Diagnose noch ein Todesurteil, die Betroffenen wurden höchstens 20 Jahre alt. „Heute kann man von einer Lebenserwartung von 55 bis 60 Jahren ausgehen“, sagte Sabine Renner bei der Sommerakademie der Österreichischen Apothekerkammer, die den seltenen Krankheiten gewidmet war. „Moderne Therapien können zwar nicht heilen, aber Lebensqualität und -erwartung wesentlich verbessern.“
Allerdings sind bereits Medikamente in Entwicklung, die den Gendefekt selbst beeinflussen und die Krankheit eines Tages vielleicht heilbar machen könnten.
„Das ist es, was uns allen so viel Mut macht und Hoffnung gibt“, sagt Cleos Mutter. Auch wenn sie weiß, dass Cleo aufgrund ihrer Krankheit auch ein erhöhtes Risiko für Depressionen, Diabetes und Osteoporose bereits in jungen Jahren hat. „Doch mit viel Disziplin werden wir auch diese Hürden schaffen“, sind sich Cleos Eltern sicher. Nicht zuletzt auch deswegen, weil die Siebenjährige selbst eine echte Kämpferin ist. Und ziemlich cool obendrein.
Termine und Adressen
Festival
Zur Aufklärung über Cystische Fibrose fand in Wien von 17. bis 18. September zum zweiten Mal die Veranstaltung „Große Schritte“ auf dem Streetlife-Festival statt.
Adresse: Babenbergerstraße, 1010 Wien.
Geboten wurden unter anderem: Ausstellung, Zirkus- und Straßenkunstshows, Benefizkonzert, Streetfood, Mitmach-Aktionen.
► CF – Clearly Future, www.c-f.at
Tel.: +43 660 46 70 00
Mail: office.grosseschritte@c-f.at
HILFE & INFOS
Pro Rare Austria, Allianz für seltene Erkrankungen, www.prorare-austria.org, Tel.: +43 664 456 97 37.
Cystische Fibrose Hilfe Österreich ist ein gemeinnütziger, österreichweit tätiger Selbsthilfeverein, www.cf-austria.at,
Tel.: +43 676 458 48 50.
("Die Presse", Print-Ausgabe, 18.09.2016)