Seit dem Jahr 2011 ist in Europa das Präparat Pirfenidon zugelassen, das den Verlauf der unheilbaren Lungenerkrankung bremst.
Die idiopathische pulmonale Fibrose (IPF) ist eine unheilbare Atemwegserkrankung, die zu den seltenen Erkrankungen zählt. Eine chronisch fortschreitende irreversible Vernarbung des Lungengewebes führt im Schnitt drei bis fünf Jahre nach der Diagnosestellung zum Tod. Die Selbsthilfegruppe LOT Austria, der Dachverband fürseltene Erkrankungen Pro Rare Austria, und Lungenfacharzt Hubert Koller machten bei einer Pressekonferenz am Freitag auf die Erkrankung aufmerksam. "Patienten und Ärzte müssen für dieses Thema sensibilisiert werden, damit früher die Diagnose gestellt werden kann", betonte Koller. Seit dem Jahr 2011 ist in Europa das Präparat Pirfenidon zugelassen, das den Verlauf der Lungenerkrankung bremst.
Die Erkrankung ist die häufigste unter den idiopathischen interstitiellen Lungenentzündungen und hat die schlechteste Prognose. Als Folge der Vernarbung des Lungengewebes kann der Gasaustausch nicht mehr erfolgen, was die Lungenfunktion fortschreitend einschränkt. Die Erkrankung tritt hauptsächlich bei Menschen über 50 Jahren auf und vor allem Männer sind betroffen. In Österreich leiden zwischen 800 und 1400 Menschen an IPF. Zu den Symptomen zählen langsam zunehmende Atemnot unter Belastung und Reizhusten. Die Ursachen der IPF sind nicht bekannt.
Symptome sind unspezifisch
"Bei vielen Patienten wird die Erkrankung erst in einem Spätstadium diagnostiziert", sagte Lungenfacharzt Hubert Koller. Da die Symptome unspezifisch sind und die Erkrankung sehr selten auftritt, wird sie häufig sehr spät oder gar nicht erkannt. Eine hochauflösende Computertomographie der Lunge sei essenziell in der Diagnostik der IPF, so Koller. Die Krankheit ist zwar nicht heilbar, eine frühe Diagnose und somit der rasche Beginn mit der Therapie kann ihren Verlauf aber deutlich verzögern.
Das Präparat Pirfenidon kann bei leichter bis mittelschwerer Lungenfibrose eingesetzt werden. In Österreich werden die Kosten dafür seit Juli 2012 von den Krankenkassen erstattet. Durch die Abnahme der Lungenfunktion sind die Patienten meist auf eine Langzeitsauerstofftherapie angewiesen. Heilung kann nur eine Lungentransplantation herbeiführen.
Eine Erkrankung gilt als selten, wenn weniger als fünf von 10.000 Menschen davon betroffen sind. Es sind rund 6000 seltene Erkrankungen anerkannt. Meist verlaufen sie chronisch und sind unheilbar. In Österreich sind insgesamt 400.000 Menschen von einer seltenen Erkrankung betroffen.
(APA)