Altern, ohne jung gewesen zu sein

Progeriepatienten altern, bevor sie das Jugendalter erreicht haben. Älter als 20 werden sie selten. Ein Team der Med-Uni Wien erforscht den Prozess hinter der Krankheit.

Nguyen Thi Ngoc, 13, practices her writing at home in Ho Chi Minh City. Ngoc is Vietnam´s first know..
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Nguyen Thi Ngoc leidet an Progerie – (c) STR New / Reuters

Wer altert schon gern? Falten und die Wehwehchen im fortgeschritteneren Alter gehören zum Lauf der Zeit, die meisten von uns finden sich damit ab. Zu altern, ohne jedoch jemals jung gewesen zu sein, ist eine Bürde des Schicksals. Progerie nennt sich diese Krankheit, bei der Kleinkinder bereits mit ein oder zwei Jahren in den Alterungsprozess einsteigen.

Ihr Körper altert zehnmal schneller als der von gesunden Kindern. Im Jugendalter, in dem normalerweise der Körper zum Erwachsenen reift, beginnt er bei an Progerie leidenden schon zu verfallen. Die Patienten haben Alterserscheinungen wie brüchige Knochen, steife Gelenke und Herzkreislauf-Erkrankungen. Die meisten von ihnen erreichen nicht das 20. Lebensjahr, sondern sterben an Schlaganfall oder Herzinfarkt.

Heilung gibt es bislang keine. Die genauen Ursachen des beschleunigten Alterungsprozesses aufzuklären, haben sich Roland Foisner und sein Team an den Max F. Perutz Laboratories der Med-Uni und Uni Wien zur Aufgabe gemacht – gefördert durch den FWF und die Progeria Research Foundation. Foisners Mitarbeiter erhielten nun von der Foundation einen Innovationspreis für ihre Forschungen auf dem Gebiet.

 

Protein wandert in den Zellen

Zurückzuführen ist die Erkrankung auf ein fehlerhaft gebildetes Protein, das sogenannte Progerin. Die normale Version mit dem Namen Lamin A gehört zur Proteingruppe der Lamine. Es stabilisiert den Kern aller Zellen, ist an der Zellvermehrung beteiligt und in wesentliche Kernfunktionen wie der Reparatur von Erbsubstanzschäden involviert.

Es ist aber noch komplexer. Es gibt auch eine mobile Variante des Proteins, die nicht wie Lamin A an der Kernhülle zu finden ist und dem Kern mechanischen Schutz gibt, sondern die im gesamten Zellkerninneren verteilt ist.

Bei Progeriepatienten findet man in den Zellen viel weniger mobile Lamine als in normalen Zellen. Dadurch ist die Erneuerung von Zellen gestört, Gewebe können sich nicht mehr regulieren. Um diesen Vorgang zu erforschen, hat das Team an der Med-Uni Wien zusammen mit Tom Misteli am NIH National Cancer Institute in den USA eine spezielle Zelllinie entwickelt, mit der Progerie im Labor nachgestellt werden kann. Das Verblüffende: Injizierte man in die Zellen Komponenten, die mobile Lamine regulieren, vermehrten sich die Zellen wieder ganz normal. „Es gelang uns, das Gleiche an Patientenzellen festzustellen“, sagt Foisner, stellvertretender Leiter des Departments für Medizinische Biochemie der Med-Uni Wien.

„Wir konnten zeigen, dass diese Faktoren auf die Umgebung der Zellen wirken.“ Jede Zelle hat eine extrazelluläre Matrix, in die sie eingebettet ist. Progerin wirkte sich auf die Bildung der Proteine dieser Matrix negativ aus, das steht im Zusammenhang mit der geringeren mobilen Laminmenge. „Erhöhten wir in den Progeriezellen den Anteil der laminregulierenden Komponenten, alterten die Zellen nicht mehr, sondern teilten sich wieder.“

 

Normales Altern so verstehen

„Interessant ist“, so Foisner, „dass die fehlgebildete Proteinvariante auch in älteren Menschen zu finden ist.“ Außerdem wird die Menge an mobilen Laminen im Alter geringer. Das deutet daraufhin, dass die Lamine und Progerin in einem engen Zusammenhang mit dem Altern stehen.

Versteht man den Mechanismus hinter der Erkrankung Progerie, lassen sich auch Rückschlüsse auf die zellulären Abläufe bei der ganz normalen Alterung beim Menschen ziehen. Dies dient möglicherweise dazu, neue Therapieansätze zu entwickeln.

LEXIKON

Progerie. Etwa 200 Kinder weltweit leiden an dieser frühzeitigen Alterung, 80 allein in Indien. Die Zellen treten zu früh in den Alterungsprozess ein. Die Betroffenen zeigen daher die gleichen Symptome wie Menschen, die altern. Eine medikamentöse Behandlung kann die Lebenserwartung um eineinhalb Jahre erhöhen, indem sie die Knochenstruktur und die Arteriensteife beispielsweise verbessert, eine Heilung ist derzeit jedoch nicht möglich.

("Die Presse", Print-Ausgabe, 07.11.2015)

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